Le type le plus courant de carcinome rénal, caractérisée par une perte de matériel génétique du bras court du chromosome 3. Le plus commun des symptômes au moment du diagnostic sont l'hématurie. La tumeur a une couleur jaune doré en raison de l'abondance de lipides intracytoplasmiques. C'est un type de carcinome rénal cliniquement agressif.